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	CH50
	C3 (siehe C1q, C3, C4)
	C4 (siehe C1q, C3, C4)
	Immunkomplexe (C1q)
	C1-Esterase-Inhibitor= C1-Inaktivator

	5 ml frisches (oder bei längerer Lagerung tiefgefrorenes) Serum
	bei C1-Inaktivator zusätzlich Citratplasma

Parameter	Referenzbereiche
CH50	19,5-60,0 U/ml
C3	88-228 mg/dl
C4	16-47 mg/dl
C1q	0,05 - 0,25 g/l
C1-Esterase-Inhibitor  (proteinchemisch, quantitativ)	15–35 mg/dl

	Infektabwehr durch direkte oder indirekte Zerstörung körperfremden Materials (z.B. Bakterien) und durch Aktivierung von Entzündungsreaktionen:
	Zerstörung von eingedrungenen Erregern durch Lyse (z.B. durch den Membran-Attack-Komplex)
	Anlockung von Leukozyten und Makrophagen an den Entzündungsort (Chemotaxis)
	Erhöhung der Gefäßpermeabilität (anaphylaktische Wirkung)
	Erhöhung der Phagozytosewirkung (Opsonierung)

	klassischer Weg: die Antigen- Antikörper-Komplexe binden die Komplementkomponenten C1, C4 und C2 und setzen so die Enzymkaskade in Gang.
	alternativer Weg: Oberflächenstrukturen, Lipopolysaccharide etc. können als Auslöser über die Faktoren B, D und P fungieren.
	terminaler (gemeinsamer) Weg: In beiden Fällen wird die Kaskade mit den Komponenten C3, C5, C6, C7, C8 und C9 beendet.  Die Bestimmung der Faktoren bildet einen Indikator von Immunkomplexkrankheiten mit Komplementverbrauch.

Akut-Phase-Proteine: ohne diagnostische Relevanz CAVE: mögliche Ursache falsch normaler Werte

	Immunkomplexerkrankungen: Korrelation mit Krankheitsaktivität bei: SLE Glomerulonephritiden postinfektiöser Vaskulitis Kryoglobulinämie
	heriditärer Mangel an Komplementfaktoren
	nicht-immunkomplexbedingte Erkrankungen: chronische Entzündungen Neoplasien

C1-Esterase- Inhibitor	C1q	C3	C4	Erkrankungen
erniedrigt			erniedrigt	hereditäres angioneurotisches Ödem (HANE)
erniedrigt	erniedrigt			lymphoproliferative Erkrankungen
			erniedrigt	hereditärer C4-Mangel (gehäuft mit LE verbunden) Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
		erniedrigt	erniedrigt	Glomerulonephritis LE Vaskulitis Leberzellschaden (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik) chronische Polyarthritis
	erniedrigt			Abwehrschwäche Urticaria-Vaskulitis
		erniedrigt		Abwehrschwäche Glomerulonephritis Leberzellschaden (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik)
		erhöht	erhöht	bakterielle Erkrankungen

 

	Tabelle: DD des hereditären Angioödems von anderen Angioödemen
	Abbildung: Abklärung bei V.a. Störungen im Komplementsystem
	Tabelle: Komplementdefekte und assoziierte Krankheitsbilder

Abbildung: Komplementaktivierung